Esta distrofia acomete a camada mais interna da córnea, uma camada de células chamada de endotélio. A função principal do endotélio é constantemente desidratar a córnea, atuando como uma bomba contra a pressão intra-ocular. Com a disfunção endotelial, a pressão intra-ocular hidrata o tecido corneano em níveis acima dos normais, gerando o que chamamos de edema.
O edema de córnea gera os seguintes sinais e sintomas, nesta ordem cronológica:
No início os sintomas podem ser controlados com colírios. Com a evolução da doença a melhor indicação é de transplante lamelar (DSEK, DMEK). Esta modalidade de transplante substitui apenas a camada corneana alterada — posterior, neste caso — com grandes vantagens: menor número de suturas, menor astigmatismo pós-operatório, maior resistência do globo ocular e menor taxa de rejeição.